硬皮病
硬皮病是一种以皮肤硬化为特征的结缔组织病,分局限性和系统性两大类型。
前者病变一般局限于皮肤及皮下组织。肌肉偶尔亦可受累;后者除皮肤及皮下组织广泛受侵犯外,并可累及内脏器官,本病严重可丧失劳动能力,甚至危及生命。
硬皮病可发生任何年龄,而多见于20-50岁之间,女性多于男性。
1、局限型硬皮病,病发主要特点是局部皮肤硬化,可呈点滴状,线状或片状分布如:皮损广泛波及大部皮肤甚至全身皮肤,谓之播散性硬皮病。点、片状者好发于颈、面、股、乳房及臀部等处,带状者好发于额部及四肢。皮损初发时为淡红色或紫红色斑块,常为1-2块亦可有多块,边缘清楚,略高出皮面,逐渐扩大,渐渐变硬,呈黄白色或象牙色并发生硬化,皮肤不易折皱或捏起,表现光滑、干燥、无汗、毳毛消失。经过缓慢、数年后硬变减轻,局部变薄萎缩。并常发生色素沉着或减退,线状者有时皮下组织及肌肉亦可变硬,常见于一侧,并影响肌体活动。头皮损害常引起永久性疤痕性脱发,形如刀疤。局限性硬皮病应与特发性斑状萎缩、硬化性萎缩性苔藓、类脂质渐进性坏死等相鉴别。
2、系统性硬皮病。发病初期可有低热,全身无力,关节疼痛,肢端动脉痉挛等,根据疾病的轻重可分为弥漫性系统硬皮病,肢端硬化病及CREST综合征。系统性者病情发展快皮损遍及全身,内脏受累程度较重,肢端型者病情发展缓慢,皮损多限于四肢及面部,肢端动脉痉挛现象明显,但内脏受累较轻,预后较好;而CREST综合征除食管外,其它内脏较少受累,是一种轻型的系统性硬皮病。
系统性硬皮病的皮肤表现主要为初起呈非凹陷性肿胀,皱纹消失,逐渐变硬,不能用手捏起,面部皮肤绷紧缺乏表情,呈假面具样面容,鼻变尖,口唇薄,口不易张开,舌系带缩短,指端变细,指骨吸收,并常有坏死和溃疡出现,不易愈合。
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