神经原性肌萎缩
肌原性肌萎缩
发病年龄
成年
小儿或青年
家族性
少
极多
受累肌肉
远端肌多，如上、下肢的远端
近端肌多，如肩胛带、骨盆带
肌纤维束震颤
常有
无
锥体束征
可有，如肌萎缩性侧索硬化症
感觉障碍
常有或无
假性肌肥大
可有，如假性肥大型肌营养不良症
血清酶（如肌酸磷酸激酶等）
轻度上升
明显上升
肌电图
神经原性变化
肌原性变化
肌肉活检
神经原性病变
肌原性病变
附 注
一般显微镜下所见
1、束性肌萎缩，即是在一堆或数堆萎缩的肌束间夹杂一堆或数堆正常的肌束 2、变性改变不明显，肌膜核轻度增加，肌束衣中结缔组织及脂肪组织增生 3、其他
1、无束性肌萎缩（早期），而是在同一肌束内，有的纤维萎缩，有的肥大，变性显著，肌核显著增多 2、变性显著 3、多发性肌炎以变性和炎细胞浸润为特征；重症肌无力可有肌纤维轻度萎缩，但主要为淋巴细胞成堆的聚集在肌纤维间；先天性肌强直症为肌纤维肥大
晚期两者病理上不易鉴别
电子显微镜下所见肌萎缩的超微结构
1、T系开口接近 2、肌浆网纵行小管扩大，稀疏 3、横纹A-I带消失
